ПОИСК Статьи Рисунки Таблицы Окисление жирных кислот с нечетным числом углеродных атоМетаболизм кетоновых тел из "Биологическая химия Изд.3" В тканях существует фермент, который осуществляет перемещение двойной связи из положения 3—4 в положение 2—3, а также изменяет конфигурацию двойной связи из цис- в /и/)днс-положение. Этот фермент получил название -цис - Д -/и/ анс-еноил-КоА-изомеразы. На рис. [c.377] Активированный трехуглеродный фрагмент-пропионил-КоА-включается в цикл трикарбоновых кислот после превращения в сукцинил-КоА. [c.378] В здоровом организме ацетон в крови присутствует в крайне низких концентрациях, образуется в результате спонтанного декарбоксилирования ацетоацетата и, по-видимому, не имеет определенного физиологического значения. [c.379] Кетоновые тела образуются в печени. Прежние представления о том, что кетоновые тела являются промежуточными продуктами Р-окисления жирных кислот, оказались ошибочными. [c.379] Во-первых, в обычных условиях промежуточными продуктами Р-окис-ления жирных кислот являются КоА-эфиры этих кислот, например Р-окси-бутирил-КоА, ацетоацетил-КоА. [c.379] Ацетоацетат восстанавливается при участии НАД-зависимой О-З-гид-роксибутиратдегидрогеназы, при этом образуется В- 3-оксимасляная кислота (В-З-гидроксибутират). Следует подчеркнуть, что фермент специфичен по отношению к В-стереоизомеру и не действует на КоА-эфиры. [c.380] Однако второй путь образования ацетоуксусной кислоты (ацетоацетата) не имеет существенного значения, так как активность деацилазы в печени низкая. [c.380] В крови здорового человека кетоновые тела содержатся лишь в очень небольших концентрациях (в сыворотке крови 0,03—0,2 ммоль/л). При патологических состояниях (у лиц с тяжелой формой сахарного диабета, при голодании, а также у животных с экспериментальным острым стрептозотоциновым или аллоксановым диабетом) концентрация кетоновых тел в сыворотке крови увеличивается и может достигать 16—20 ммоль/л. [c.380] Следует подчеркнуть важную роль кетоновых тел в поддержании энергетического баланса. Кетоновые тела —поставщики топлгша для мышц, почек и действуют, возможно, как часть регуляторного механизма с обратной связью, предотвращая чрезвычайную мобилизацию жирных кислот из жировых депо. Печень в этом смысле является исключением, она не использует кетоновые тела в качестве энергетического материала. [c.380] Как отмечалось, основным местом образования ацетоацетата и 3-гид-роксибутирата служит печень. Из митохондрий печени эти соединения диффундируют в кровь и переносятся к периферическим тканям. [c.380] Действительно, сердечная мышца и корковый слой почек предпочтительно используют в качестве топлива ацетоацетат, а не глюкозу. [c.380] Вернуться к основной статье